Rawatan untuk Phenylketonuria

Rawatan untuk fenilketonuria terdiri daripada diet rendah fenilalanin, iaitu asid amino yang terkumpul dalam darah asid fenylketonurik, menyebabkan masalah seperti kerencatan mental dan sawan. Phenylketonuria tidak mempunyai ubat dan tidak ada ubat untuk penyakit ini, dan semasa rawatan, perlu untuk memantau tahap phenylalanine secara teratur dalam darah.

Jumlah fenilalanin yang boleh dimakan bervariasi mengikut usia dan keparahan penyakit, dan makanan yang kaya dengan asid amino adalah sumber protein seperti daging, ikan, susu dan derivatif, telur, gandum, kacang soya, dan kacang.

Rawatan pemakanan untuk fenilketonuria

Rawatan pemakanan fenilketonuria terdiri daripada penarikan dari makanan diet yang kaya dengan fenilalanin, yang merupakan asid amino yang terdapat dalam sumber makanan protein. Makanan terlarang untuk fenilketonurik adalah:

Makanan haiwan: daging, susu dan derivatif, telur, ikan, ikan kerang, dan produk daging seperti sosej, sosej, bacon, ham.
Makanan dari tumbuhan: gandum, kacang soya dan derivatif, kacang, kacang, kacang, kacang, kacang, kacang tanah, kacang, badam, hazelnut, pistachios, kacang pain;
Pemanis dengan aspartam;
Produk yang telah mengharamkan makanan seperti kek, biskut dan roti sebagai ramuan.

Buah-buahan dan sayur-sayuran boleh dimakan oleh phenylketonuric, serta gula dan lemak. Ia juga boleh didapati di pasaran beberapa produk khas yang dibuat untuk orang ramai ini, seperti beras, pasta dan keropok, dan terdapat beberapa resipi yang boleh digunakan untuk menghasilkan makanan yang rendah dalam fenilalanin. Lihat lebih banyak petua mengenai Diet untuk Phenylketonuria dan Makanan yang kaya dengan Phenylalanine.

Makanan terlarang asal tanaman

Makanan terlarang asal haiwan

Rawatan dengan tambahan asid amino

Suplemen asid amino digunakan dalam rawatan fenilketonuria kerana diet protein yang buruk pesakit ini tidak mencukupi untuk menyediakan nutrien yang diperlukan untuk pertumbuhan dan perkembangan yang sepatutnya.

Suplemen yang digunakan berbeza-beza mengikut umur dan berat badan pesakit, dan harus dikekalkan sepanjang hayat, kerana kekurangan protein dapat menyebabkan masalah seperti pertumbuhan lambat, penurunan berat badan, kehilangan rambut dan toleransi menurun fenilalanin.

Ujian darah untuk memantau penyakit

Orang yang mempunyai phenylketonuria perlu menjalani ujian darah untuk memantau tahap fenilalanin darah dan menyesuaikan diet mengikut keputusan.

Sehingga bayi berusia 1 tahun, ujian harus dilakukan setiap minggu. Kanak-kanak berumur antara 2 hingga 6 tahun mengulangi peperiksaan setiap 15 hari dan, selepas 7 tahun, peperiksaan dilakukan sebulan sekali. Jumlah fenilalanin yang dibenarkan dalam diet berbeza-beza mengikut tahap fenilalanine darah pesakit, dan harus sentiasa diawasi oleh pakar pediatrik atau pakar diet.

Formula bayi tanpa Phenylalanine

Tambahan asid amino tanpa fenilalanin

Berhati-hati untuk diambil pada setiap peringkat kehidupan

Rawatan fenilketonuria bervariasi mengikut umur dan keperluan badan pada setiap peringkat kehidupan:

Bayi baru lahir: Penyusuan susu adalah terhad kerana susu ibu mengandungi phenylalanin, dan untuk menambah makanan yang perlu menggunakan formula bayi tanpa fenilalanin mengikut nasihat perubatan;
Permulaan makanan pepejal dan zaman kanak-kanak: Makanan rendah fenilalanin, seperti buah-buahan, sayur-sayuran, lemak dan makanan khas tanpa fenilalanin , harus diutamakan. Pada peringkat ini susu khas juga harus disimpan, dan makanan harus diiringi oleh pakar pediatrik atau ahli nutrisi supaya kuantitas nutrisi yang diperlukan untuk pembangunan anak yang sihat dapat dibekalkan;
Remaja: Dari masa remaja, kadar fenilalanin yang boleh diterima dalam darah menjadi sedikit lebih besar, tetapi penjagaan makanan perlu dikekalkan untuk mengekalkan pertumbuhan yang mencukupi;
Dewasa: Tubuh melegakan tahap fenilalanin yang lebih tinggi dalam darah, tetapi diet yang ketat harus dikekalkan untuk mengelakkan masalah seperti sawan, mual dan muntah.
Kehamilan: Wanita hamil perlu memantau tahap fenilalanin dengan teliti semasa mengandung kerana kelebihannya membawa risiko kepada bayi seperti malformasi jantung, keterbelakangan mental dan microcephaly.

Adalah penting bahawa rawatan bermula apabila penyakit ini didiagnosis, pada umumnya pada hari pertama kehidupan melalui ujian kaki, kerana jika rawatan pemakanan dipenuhi bayi dapat berkembang dengan cara yang sihat.