Anemia sideroblastik dicirikan oleh penyakit di mana terdapat penggunaan besi yang tidak sesuai untuk sintesis hemoglobin, walaupun terdapat jumlah besi yang mencukupi untuk menghasilkannya. Akibatnya, logam ini berkumpul di mitokondria eritroblast, yang menimbulkan sideroblas ring.
Gangguan ini mungkin berkaitan dengan faktor keturunan, faktor-faktor yang diperolehi atau disebabkan oleh myelodysplasias, yang menyebabkan berlakunya tanda-tanda gejala anemia, seperti keletihan, pucat, pening dan kelemahan.
Rawatan bergantung kepada keterukan penyakit, dan asid folik dan vitamin B6 umumnya diberikan, dan dalam kes yang lebih teruk, pemindahan tulang sumsum mungkin diperlukan. Fahami bagaimana ujian sumsum tulang dilakukan.
Punca Kemungkinan
Pada amnya, punca-punca yang berasal dari anemia sideroblastik adalah keturunan, di mana bayi sudah dilahirkan dengan penyakit ini, kerana mutasi dalam gen. Di samping itu, penyakit ini juga boleh diperolehi kerana beberapa faktor, seperti arak kronik, arthritis rheumatoid, keracunan plumbum atau zink, ketoksikan yang disebabkan oleh beberapa ubat, anemia hemolitik, kekurangan vitamin B6 dan penyakit autoimun.
Anemia sideroblastik mungkin juga menonjol sekunder terhadap penyakit lain dalam sumsum tulang, seperti myelodysplasia, myeloma, polycythemia vera, myelosclerosis, dan leukemia.
Walau bagaimanapun, kebanyakan anemia sideroblastik yang diturunkan pada zaman kanak-kanak, bagaimanapun, mungkin terdapat kes-kes yang lebih ringan daripada anemia sideroblastik keturunan yang gejala-gejala hanya mula kelihatan pada masa dewasa.
Apakah tanda-tanda dan gejala-gejala tersebut
Gejala-gejala yang paling biasa yang biasanya berlaku dalam orang yang mengalami anemia sideroblastik adalah keletihan, keupayaan berkurangan untuk melakukan aktiviti fizikal, pening, kelemahan, takikardia dan pucat.
Dalam anemia sideroblastik, paras hemoglobin umumnya berkisar antara 4 hingga 10 g / dL.
Bagaimanakah diagnosis dibuat?
Diagnosis ini terdiri daripada pemeriksaan fizikal, penilaian sejarah klinikal orang dan pencapaian hemogram, di mana ia mungkin untuk memerhatikan eritrosit dengan bentuk yang berbeza dan sebahagian daripadanya mungkin kelihatan bertitik. Tahap besi dalam darah juga boleh dinaikkan.
Anemia sideroblastik didiagnosis apabila, dalam pemeriksaan sumsum tulang, lima atau lebih granul besi berbentuk cincin diperhatikan dalam sideroblas di sekitar mitokondria.
Apakah rawatannya?
Mengurangkan penggunaan alkohol, meningkatkan pemakanan, dan menambah Vitamin B6 dan asid folik mungkin cukup untuk membalikkan gambar ini.
Dalam kes-kes yang lebih teruk, mungkin perlu dilakukan pemindahan tulang sumsum.
