Hemoglobinuria nokturnal paroxysmal, juga dikenali sebagai PNH, adalah penyakit genetik yang jarang berlaku, yang dicirikan oleh perubahan pada membran sel darah merah, yang menyebabkan pemusnahan dan penghapusan komponen sel darah merah dalam air kencing, sehingga dianggap sebagai hemolitik kronik anemia.
Istilah nokturne merujuk pada tempoh hari ketika kadar pemusnahan sel darah merah tertinggi diperhatikan pada orang yang menderita penyakit ini, tetapi penyelidikan menunjukkan bahawa hemolisis, iaitu pemusnahan sel darah merah, terjadi pada bila-bila masa sepanjang hari di orang yang menghidap penyakit tersebut. hemoglobinuria.
PNH tidak ada penawarnya, namun perawatannya dapat dilakukan melalui transplantasi sumsum tulang dan penggunaan Eculizumab, yang merupakan ubat khusus untuk pengobatan penyakit ini. Ketahui lebih lanjut mengenai Eculizumab.
Gejala utama
Gejala utama hemoglobinuria paroxysmal nokturnal adalah:
- Urin pertama sangat gelap, kerana kepekatan sel darah merah yang tinggi dalam air kencing;
- Kelemahan;
- Kekejaman;
- Rambut dan kuku yang lemah;
- Kelambatan;
- Kesakitan otot;
- Jangkitan yang kerap;
- Berasa sakit;
- Sakit perut;
- Jaundis;
- Disfungsi ereksi lelaki;
- Fungsi buah pinggang menurun.
Orang dengan hemoglobinuria paroxysmal nokturnal mempunyai peluang peningkatan trombosis kerana perubahan dalam proses pembekuan darah.
Bagaimana diagnosis dibuat
Diagnosis hemoglobinuria nokturnal paroxysmal dibuat melalui beberapa ujian, seperti:
- Kiraan darah, yang pada orang dengan PNH ditunjukkan pancytopenia, yang sesuai dengan penurunan semua komponen darah - tahu bagaimana menafsirkan jumlah darah;
- Dos bilirubin percuma, yang meningkat;
- Pengenalpastian dan dos, melalui sitometri aliran, antigen CD55 dan CD59, yang merupakan protein yang terdapat dalam membran sel darah merah dan, dalam kes hemoglobinuria, berkurang atau tidak ada.
Sebagai tambahan kepada ujian ini, ahli hematologi boleh meminta ujian pelengkap, seperti ujian sukrosa dan ujian HAM, yang membantu dalam diagnosis hemoglobinuria nokturnal paroxysmal. Biasanya diagnosis berlaku antara 40 dan 50 tahun dan kelangsungan hidup seseorang adalah sekitar 10 hingga 15 tahun.
Cara merawat
Rawatan hemoglobinuria paroxysmal nokturnal dapat dilakukan dengan pemindahan sel induk hematopoietik allogenik dan dengan ubat Eculizumab (Soliris) 300mg setiap 15 hari. Ubat ini boleh dibekalkan oleh SUS melalui tindakan undang-undang.
Pengambilan zat besi dengan asid folik juga disarankan, selain pemantauan pemakanan dan hematologi yang mencukupi.
Adakah maklumat ini membantu?
Ya tidak
Pendapat anda penting! Tulis di sini bagaimana kita dapat memperbaiki teks kita:
Ada sebarang pertanyaan? Klik di sini untuk dijawab.
E-mel di mana anda ingin menerima balasan:
Periksa e-mel pengesahan yang kami hantarkan kepada anda.
Nama awak:
Sebab lawatan:
--- Pilih alasan anda --- Penyakit Hidup lebih baikBantu orang lainMendapat pengetahuan
Adakah anda seorang profesional kesihatan?
TidakPakar PerubatanFarmaseutikal JururawatPakar PemakananBioperubatanFisioterapisPakar Perubatan Lain-lain
