Sindrom Pierre Robin, juga dikenali sebagai Sequence Pierre Robin, adalah penyakit jarang ditemui oleh anomali wajah seperti rahang yang berkurangan, lidah tekak, halangan paru-paru dan lelangit cakram. Penyakit ini wujud sejak lahir.
Sindrom Pierre Robin tidak dapat disembuhkan, namun terdapat rawatan yang membantu individu menjalani kehidupan yang normal dan sihat.
Gejala Sindrom Pierre Robin
Gejala utama Sindrom Pierre Robin adalah: rahang yang sangat kecil dan dagu yang surut, lidah jatuh ke tekak, dan masalah pernafasan. Ciri-ciri lain dari Sindrom Pierre Robin termasuk:
- Palate cleft, berbentuk U atau berbentuk V;
- Uvula dibahagikan kepada dua;
- Langit mulut sangat tinggi;
- Jangkitan telinga yang kerap boleh menyebabkan kehilangan pendengaran;
- Perubahan dalam bentuk hidung;
- Malformasi gigi;
- Refluks gastrik;
- Masalah kardiovaskular;
- Pertumbuhan jari ke-6 di tangan atau kaki.
Adalah biasa bagi pesakit dengan penyakit ini untuk menyerang asfiksia akibat halangan laluan paru yang disebabkan oleh lidah yang jatuh ke belakang, yang menyebabkan halangan tekak. Sesetengah pesakit juga mungkin mempunyai masalah dengan sistem saraf pusat, seperti kelewatan bahasa, epilepsi, keterlaluan mental dan cecair di dalam otak.
Diagnosis sindrom Pierre Robin dibuat melalui pemeriksaan fizikal semasa kelahiran, di mana ciri-ciri penyakit itu dikesan.
Rawatan Sindrom Pierre Robin
Rawatan Sindrom Pierre Robin terdiri daripada menguruskan simptom penyakit pada pesakit, mengelakkan komplikasi serius. Rawatan pembedahan boleh dinasihatkan dalam kes-kes yang paling teruk penyakit ini, untuk membetulkan lelangit, masalah pernafasan dan masalah yang betul di telinga, mengelakkan kehilangan pendengaran dalam kanak-kanak.
Sesetengah prosedur harus diambil oleh ibu bapa bayi dengan sindrom ini untuk mengelakkan masalah mati lemas, seperti menjaga bayi menghadap ke bawah sehingga graviti menarik lidah ke bawah; atau memberi makan bayi dengan berhati-hati, menghalangnya daripada tercekik.
Terapi pertuturan dalam Sindrom Pierre Robin ditunjukkan untuk membantu merawat masalah yang berkaitan dengan pertuturan, pendengaran, dan pergerakan rahang yang kanak-kanak yang mempunyai penyakit ini.
Pautan berguna:
- Sumbing lebat
