Dalam sindrom orang yang tegar, individu itu memberikan kekakuan sengit yang boleh nyata di semua badan atau hanya di kaki, contohnya. Apabila ini terjejas, orang itu boleh berjalan seperti seorang askar kerana dia tidak dapat memindahkan otot dan sendi dengan baik.
Ini adalah penyakit autoimun yang lazimnya muncul di antara 40 dan 50 tahun dan juga dikenali sebagai sindrom Moersch-Woltmann atau dalam bahasa Inggeris, sindrom Stiff-man. Hanya kira-kira 5% kes berlaku pada zaman kanak-kanak atau remaja.
Sindrom penyakit kaku seseorang boleh nyata dalam 6 cara yang berbeza:
- Bentuk klasik di mana ia hanya memberi bahagian belakang dan kaki yang lebih rendah;
- Bentuk variasi apabila terhad kepada hanya 1 anggota badan dengan postur dystonic atau belakang;
- Bentuk luar biasa apabila kekakuan berlaku di seluruh tubuh akibat encephalomyelitis autoimun yang teruk;
- Apabila ada gangguan pergerakan berfungsi;
- Dengan dystonia umum dan parkinsonisme
- Dengan paraparesis spastik keturunan.
Biasanya orang yang menyampaikan sindrom ini tidak hanya mempunyai penyakit ini tetapi juga mempunyai penyakit autoimun lain seperti diabetes jenis 1, penyakit tiroid atau vitiligo, sebagai contoh.
Penyakit ini boleh disembuhkan dengan rawatan yang ditunjukkan oleh doktor tetapi rawatan boleh ditangguhkan.
Gejala
Gejala sindrom orang yang sengit adalah serius dan termasuk:
- Kekejangan otot berterusan yang terdiri daripada pengecutan kecil dalam otot tertentu tanpa orang yang dapat mengawal, dan
- Kekakuan tajam dalam otot yang boleh menyebabkan serat otot pecah, terkehel, dan patah tulang.
Disebabkan gejala ini orang mungkin mengalami hiperlordosis dan kesakitan tulang belakang, terutamanya apabila otot belakang terjejas dan mungkin jatuh sering kerana mereka tidak boleh bergerak dan mengimbangi dengan betul.
Kekerasan otot yang teruk pada umumnya timbul selepas tempoh tekanan sebagai pekerjaan baru atau perlu melakukan kerja di khalayak ramai, dan kekakuan otot tidak berlaku semasa tidur, dan kecacatan pada lengan dan kaki adalah perkara biasa disebabkan oleh kehadiran kejang-kejang ini, jika penyakit ini tidak dirawat.
Walaupun peningkatan nada otot di kawasan refleks tendon yang teruk adalah normal dan oleh itu diagnosis boleh dibuat dengan ujian darah yang menyiasat antibodi dan elektromilografi tertentu. X-ray, MRI, dan tomografi yang dikira juga harus diminta untuk mengecualikan hipotesis penyakit lain.
Rawatan
Rawatan orang tegar perlu dilakukan dengan menggunakan ubat-ubatan seperti baclofen, vecuronium, immunoglobulin, gabapentin dan diazepam yang ditunjukkan oleh pakar neurologi. Kadang-kadang, kemasukan ICU mungkin diperlukan untuk memastikan kelancaran fungsi paru-paru dan jantung semasa penyakit dan masa rawatan mungkin berbeza-beza dari minggu ke bulan.
Transfusi plasma dan penggunaan antibodi monoklonal anti-CD20 (rituximab) juga boleh ditunjukkan dan mempunyai hasil yang baik. Kebanyakan orang yang didiagnosis dengan penyakit ini dapat sembuh setelah mendapat rawatan.
