Pancytopenia adalah pengurangan sel-sel yang membentuk darah, sel darah merah, leukosit, sel darah putih dan platelet, yang menyebabkan tanda-tanda dan gejala seperti pucat, keletihan, lebam, pendarahan, demam dan kecenderungan kepada jangkitan .
Ia boleh timbul sama ada oleh penurunan dalam pengeluaran sel oleh sumsum tulang, disebabkan keadaan seperti kekurangan vitamin, penyakit genetik, leukemia atau leishmaniasis, serta pemusnahan sel-sel darah dalam aliran darah, disebabkan oleh penyakit imunologi atau merangsang tindakan Contohnya, limpa.
Rawatan ini dipandu oleh ahli hematologi mengikut sebab pancytopenia, yang mungkin termasuk pilihan seperti penggunaan kortikosteroid, imunosupresan, antibiotik, pemindahan darah, atau pengeluaran limpa, contohnya, yang ditunjukkan hanya mengikut keperluan masing-masing hubungan pesakit.
Apakah sebabnya
Terdapat 2 kumpulan utama penyakit yang menyebabkan pancytopenia: sumsum tulang tidak menghasilkan sel darah dengan betul, dan yang mana sumsum tulang menghasilkan dengan betul, tetapi sel-selnya hancur dalam aliran darah. Antara sebab utama adalah:
- Penggunaan ubat-ubatan toksik, seperti antibiotik, kemoterapeutik, antidepresan, anticonvulsant dan sedatif;
- Kesan radiasi atau agen kimia, seperti benzena atau DDT, sebagai contoh;
- Kekurangan vitamin B12 atau asid folat dalam makanan. Ketahui apa kekurangan vitamin ini menyebabkan badan dalam anemia megaloblastik;
- Penyakit genetik, seperti anemia Fanconi, disysatosis kongenital atau penyakit Gaucher;
- Gangguan sumsum tulang, seperti sindrom myelodysplastic, myelofibrosis, atau hemoglobinuria paroki semasa malam;
- Penyakit autoimun seperti lupus, sindrom Sjogren atau sindrom lymphoproliferative autoimun. Semak kesan leishmaniasis pada badan;
- Penyakit berjangkit, seperti leishmaniasis, brucellosis, tuberkulosis atau HIV;
- Kanser, seperti leukemia, pelbagai myeloma, myelofibrosis atau metastasis kanser lain kepada sumsum tulang. Belajar mengenal pasti gejala leukemia akut;
- Penyakit yang merangsang tindakan limpa dan sel-sel pertahanan badan untuk menghancurkan sel darah, seperti sirosis, penyakit myeloproliferative dan sindrom hemofagositik.
Selain itu, penyakit berjangkit akut yang disebabkan oleh bakteria atau virus, seperti CMV, boleh mencetuskan tindak balas imun yang kuat di dalam badan, mampu memusnahkan sel darah dengan akut semasa jangkitan.
Gejala utama
Tanda-tanda dan gejala pancytopenia berkaitan dengan pengurangan sel darah merah, leucocytes dan platelet:
Pengurangan sel darah merah | Pengurangan Leukocyte | Pengurangan platelet |
Ia mengakibatkan anemia, menyebabkan pucat, kelemahan, keletihan, pening, penderitaan. | Ia merosakkan tindakan sistem imun, menyebabkan kecenderungan kepada jangkitan, demam. | Ia menghalang pembekuan kotoran, dengan kecenderungan pendarahan, memancing lebam, hematomas, petechiae, pendarahan. |
Bergantung kepada kes itu, terdapat juga tanda-tanda dan gejala yang disebabkan oleh penyakit yang menyebabkan pancytopenia, seperti pembesaran abdomen disebabkan oleh pembesaran limpa, nodus limfa yang diperbesar, kecacatan tulang atau perubahan kulit, sebagai contoh.
Bagaimana untuk mengesahkan penyebab pancytopenia
Selepas pancytopenia dikesan pada ujian kiraan darah, diagnosis sebab bergantung kepada penilaian ahli hematologi, yang akan melihat sejarah klinikal pesakit dan pemeriksaan fizikal, dan ujian permintaan seperti:
- Penyelidikan besi serum, feritin, tepu transferrin dan kiraan reticulocyte;
- Dosis vitamin B12 dan asid folik;
- Penyelidikan jangkitan;
- Profil pembekuan darah;
- Ujian imunologi, seperti Coombs langsung;
- Myelogram, di mana sumsum tulang aspirated untuk mendapatkan lebih banyak maklumat mengenai ciri-ciri sel-sel di tempat ini. Semak bagaimana myelogram dilakukan dan apabila ia ditunjukkan;
- Biopsi sumsum tulang, yang menilai ciri-ciri sel, kehadiran penyusupan oleh kanser atau penyakit lain dan fibrosis. Ketahui bagaimana biopsi sumsum tulang dilakukan dan apakah itu.
Ujian khusus untuk penyakit yang disyaki doktor mungkin juga diperlukan, seperti pelbagai immunoelectrophoresis myeloma, ujian diepoxybutane untuk anemia Fanconi, atau budaya sumsum tulang untuk mengenal pasti jangkitan seperti leishmaniasis.
Bagaimana rawatan dilakukan?
Rawatan pancytopenia dipandu oleh pakar hematologi mengikut sebabnya, dan mungkin termasuk penggunaan ubat-ubatan imunosupresif, seperti Methylprednisolone atau Prednisone, atau imunosupresan, seperti Ciclosporin, dalam kes penyakit autoimun atau keradangan. Di samping itu, rawatan kanser mungkin melibatkan pemindahan tulang sumsum.
Dalam kes jangkitan, rawatan khusus ditunjukkan untuk setiap mikroorganisma, seperti antibiotik, antivirals atau antimoni pentavalen dalam kes leishmaniasis, sebagai contoh. Transfusi darah tidak selalu ditunjukkan, tetapi mungkin perlu dalam kes-kes yang teruk yang memerlukan pemulihan pesat, bergantung pada sebabnya.
Ia juga mungkin perlu untuk membuang ubat-ubatan atau bahan-bahan yang orang itu terdedah. Pembedahan untuk membuang limpa boleh ditunjukkan dalam beberapa situasi tertentu, yang disyorkan oleh ahli hematologi, di mana limpa tumbuh secara berlebihan dan bertanggungjawab untuk pemusnahan sel-sel darah. Ketahui lebih lanjut mengenai merawat masalah di: Rawatan untuk pancytopenia.