Thrombotic thrombocytopenic purpura, atau PTT, adalah penyakit hematologi yang jarang tetapi membawa maut yang dicirikan oleh pembentukan trombi kecil pada saluran darah dan lebih kerap berlaku pada orang berusia antara 20 hingga 40 tahun.
Di PTT terdapat penurunan yang ketara dalam jumlah platelet, selain demam dan, dalam kebanyakan kes, gangguan neurologi akibat perubahan aliran darah ke otak akibat pembekuan.
Diagnosis PTT dibuat oleh ahli hematologi atau doktor umum mengikut gejala dan hasil jumlah darah lengkap dan smear darah dan rawatan mesti dimulakan tidak lama kemudian, kerana penyakit ini membawa maut sekitar 95% ketika tidak dirawat.
Punca PTT
Purpura trombositopenik trombotik terutamanya disebabkan oleh kekurangan atau perubahan genetik enzim, ADAMTS 13, yang bertanggungjawab menjadikan molekul faktor von Willebrand lebih kecil, dan memihak kepada fungsinya. Faktor von Willebrand terdapat dalam platelet dan bertanggungjawab untuk mendorong lekatan platelet ke endothelium, mengurangkan dan menghentikan pendarahan.
Oleh itu, dengan ketiadaan enzim ADAMTS 13, molekul faktor von Willebrand tetap besar dan proses genangan darah terganggu dan ada kemungkinan besar pembentukan gumpalan.
Oleh itu, PTT mungkin mempunyai sebab keturunan, yang sesuai dengan kekurangan ADAMTS 13, atau diperoleh, yang menyebabkan penurunan jumlah platelet, seperti penggunaan ubat imunosupresif atau kemoterapi atau agen antiplatelet, jangkitan, kekurangan nutrisi atau penyakit autoimun, misalnya.
Tanda dan gejala utama
PTT biasanya menunjukkan gejala yang tidak spesifik, namun biasa bagi pesakit yang disyaki PTT mempunyai sekurang-kurangnya 3 ciri berikut:
- Trombositemia;
- Anemia hemolitik, kerana trombi yang terbentuk memihak kepada lisis sel darah merah;
- Demam;
- Trombosis, yang boleh berlaku di beberapa organ badan;
- Sakit perut yang teruk kerana iskemia usus;
- Kerosakan buah pinggang;
- Kerosakan neurologi, yang dapat dirasakan melalui sakit kepala, kekeliruan mental, mengantuk dan juga koma.
Penderita PTT yang disyaki mempunyai gejala trombositopenia, seperti kemunculan tompok ungu atau kemerahan pada kulit, gusi berdarah atau melalui hidung, juga kawalan yang sukar untuk pendarahan akibat luka kecil. Ketahui gejala trombositopenia yang lain.
Disfungsi ginjal dan neurologi adalah komplikasi utama PTT dan timbul apabila trombi kecil menghalang perjalanan darah ke buah pinggang dan otak, yang boleh mengakibatkan kegagalan buah pinggang dan strok, misalnya. Untuk mengelakkan komplikasi, penting bahawa sebaik sahaja tanda-tanda pertama muncul, seorang doktor umum atau ahli hematologi diminta untuk mendapatkan nasihat agar diagnosis dan rawatan dapat dimulakan.
Bagaimana diagnosis dibuat
Diagnosis purpura trombositopenik trombotik dibuat berdasarkan gejala yang ditunjukkan oleh orang itu, sebagai tambahan kepada hasil pengiraan darah, di mana penurunan jumlah platelet, yang disebut trombositopenia, diperhatikan, selain diperhatikan pada agregasi platelet smear darah, iaitu ketika platelet tersekat bersama, selain skizosit, yang merupakan serpihan sel darah merah, kerana sel darah merah melewati saluran darah yang tersumbat oleh saluran kecil.
Ujian lain juga boleh diperintahkan untuk membantu diagnosis PTT, seperti masa pendarahan, yang meningkat, dan ketiadaan atau pengurangan enzim ADAMTS 13, yang merupakan salah satu penyebab pembentukan trombi kecil.
Rawatan untuk PTT
Rawatan untuk purpura trombositopenik harus dimulakan secepat mungkin, kerana ia boleh membawa maut dalam kebanyakan kes, kerana trombi yang terbentuk dapat menghalangi arteri yang sampai ke otak, sehingga pengurangan aliran darah ke wilayah tersebut.
Rawatan yang biasanya ditunjukkan oleh ahli hematologi adalah plasmapheresis, yang merupakan proses penyaringan darah di mana kelebihan antibodi yang mungkin menyebabkan penyakit ini dan kelebihan faktor von Willebrand, sebagai tambahan kepada rawatan sokongan, seperti hemodialisis, misalnya. , sekiranya terdapat gangguan buah pinggang. Fahami bagaimana plasmapheresis dilakukan.
Sebagai tambahan, penggunaan kortikosteroid dan ubat imunosupresif, misalnya, mungkin disarankan oleh doktor, untuk memerangi penyebab PTT dan mengelakkan komplikasi.
Adakah maklumat ini membantu?
Ya tidak
Pendapat anda penting! Tulis di sini bagaimana kita dapat memperbaiki teks kita:
Ada sebarang pertanyaan? Klik di sini untuk dijawab.
E-mel di mana anda ingin menerima balasan:
Periksa e-mel pengesahan yang kami hantarkan kepada anda.
Nama awak:
Sebab lawatan:
--- Pilih alasan anda --- Penyakit Hidup lebih baikBantu orang lainMendapat pengetahuan
Adakah anda seorang profesional kesihatan?
TidakPakar PerubatanFarmaseutikal JururawatPakar PemakananBioperubatanFisioterapisPakar Perubatan Lain-lain
Bibliografi
- GOLDMAN, Lee; SEKOLAH, Andrew I.. Perubatan Goldman-Cecil. 25 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018. hlm. 1182-1183.
